作者：孙士礼-儿科综合
副主任医师
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主动脉窦瘤破裂，多为先天性，绝大多数窦瘤发生在右冠窦和无冠窦，以右冠窦最为多见[1]。
先天性主动脉窦瘤及其破裂，是一种比较少见的先天性心脏病，占心内直视手术的1.2%～2%。右冠状动脉窦，主动脉窦瘤患者常伴有其他心血管畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭等；肺动脉瓣下型室间隔缺损使主动脉瓣失去瓣下支持而向下脱垂所致，使瓣叶脱垂和关闭不全。大部分患者均在主动脉窦瘤破裂时出现症状，症状的突然发生多见于剧烈劳动、抬举重物或用力过度时，但也可发生于平静状态下。典型的病例是在既往健康的情况下突然发生剧烈胸痛、心悸、呼吸困难，甚至急性心力衰竭，数小时后，或经休息，胸痛、气急等症状可能缓解，逐渐转为心悸、气促、易疲乏等慢性症状；患者还可能丧失劳动能力。少数病例，在发生主动脉窦瘤破裂前可以没有任何症状。容易误诊。据临床研究，下列临床情况对于主动脉窦瘤破裂诊断有指导意义[1]：1.中青年男性；2.在举重、剧烈咳嗽、饮酒等诱因下突然感心前区疼痛、胸闷、气促，并进行性加重；3.原听诊正常的患者在心前区听到新出现的广泛地双期或收缩期杂音，并伴有震颤；4.充血性心衰表现，如咳嗽、水肿等；5.原因不明的阵发性心动过速，心绞痛发作。目前，外科手术修补治疗仍是主动脉窦瘤破裂最有效的根治方法。无合并心脏畸形且较小的未破主动脉窦瘤，不必手术。主动脉窦瘤破裂不论破口大小与分流量大小，均应尽早手术。手术路径的选择按窦瘤破入的心腔部位、大小和合并的心脏畸形不同而不同。注重围手术气的处理是手术成功的关键。术前应给予充分的强心、利尿和血管扩张药物。主动脉窦瘤修复术，通常经所破入心腔切口。合并主动脉瓣关闭不全，则应加用主动脉根部切口予以检查和修复。对于瓣膜病变严重、重度关闭不全或成形后仍有明显返流者则应当机立断给予瓣膜置换[2]。早期明确诊断并得到有效的治疗的患者，预后良好。下面结合笔者遇到的1例临床实际病例，谈谈主动脉冠状窦瘤破裂的诊断治疗体会。青年男性，突发胸闷、心悸伴发热半月，是心内科疾病，还是心外科疾病？突然而至的胸闷心悸，伴随而来的奇怪低热，一向健康的他，究竟遇到了什么威胁健康的新问题？患者，男，37岁，农民。主诉：胸闷、心悸伴发热半月余。现病史：缘于半月前在劳动中突然出现胸闷、心悸，伴大汗，并呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无意识障碍，无抽风发作，被家医院就诊，发现心脏有杂音，被告知患心脏病。由于平素无症状，患者坚决否认自己有心脏问题。未予特殊处理，要求出院。次日，出现发热，体温37.5°C，无咳嗽流涕，无畏寒、寒颤，自觉轻度乏力，不伴其他自觉症状。但轻度活动后仍感胸闷、心悸，自行按“感冒”服药治疗5天。体温时有发生，一般在37.5°C~38.2°C之间。医院复诊。以“发热原因待查”留住观察。查血常规、尿常规、粪便常规、肝肾功无明显异常，心肌酶谱无异常；甲状腺功能不能查。心电图示窦性心动过速，伴轻度ST-T改变；心脏B超：未发现明显异常；胸透：双肺纹理稍粗。住院期间患者仍时有发热，一般在38.5°以下。活动后感胸闷、心悸，住院10天，因诊断不明、疑诊甲亢，辗转来诊，门诊以“发热待查：亚急性心内膜炎？”收住入院。既往史：平素健康，否认心脏病史；无高血压、糖尿病史；无甲状腺疾病史；无风湿热、关节痛史；无结核病史及其密切接触史。无其他用药史，发病前无心悸、恶心和呕吐等不适史。个人史及家族史无特殊。本例患者平素健康，在活动时突然起病，令人措手不及。有限的病史中指向性较强，胸闷、心悸、出汗、心脏杂音等信息大致考虑循环系统疾病无疑。但是，患者继而出现的发热说明了病情的复杂性。究竟哪些疾病能引起如此怪异的表现？无高血压史，初步排除动脉夹层的可能；否认冠心病，不是排除冠心病的条件，突然发生的心悸、胸闷症状，反倒折射出心肌梗死的某些症状，但是心脏杂音不好解释；心脏瓣膜病是我国一种常见的伴有心脏杂音的心脏疾病，青年人群以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。但本例没有相关病史，诊断尚难确定；随着人口老龄化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病变也越来越常见。随着生活方式改变，人们生活水平的提高，青年人群发生心肌梗死有增高的趋势，青年心肌梗死不可忽视，但是心肌梗死在短期内出现发热者罕见，除非合并其它感染性并发症；虽无关节痛、风湿热，不能排除动脉炎的可能；甲亢是由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素，造成机体代谢亢进和交感神经兴奋，引起心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少的病症。如果症状不典型，常常发生误诊，加之本例缠绵不退的低热表现也可能是甲亢的特有表现，故临床难以排除。需进一步检测甲功以及查找相关体征线索。入院查体：T37.1°C，P次/分，R22次/分，BP/83mmHg，急性病容，神志清楚，精神不振，表情焦虑，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无*染、无出血点（斑），无皮下结节或皮疹，浅表淋巴结无肿大。眼睑无浮肿，眼裂无增大，巩膜无*染，眼球不突出，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。耳鼻无异常，口角无疱疹，口唇无紫绀，口腔无溃疡，咽部无充血，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双侧呼吸运动均等，双肺呼吸音清晰。心率次/min，律整，心音有力，胸骨左缘3、4肋间可闻及4/6级表浅而粗糙的连续性杂音，胸骨右缘第二肋间可闻及鸥鸣音，向右颈部放射，P2亢进，腹部平软，肝脾肋下未触及，全服无压痛及包块，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，未见杵状指（趾）肛门及外生殖器无异常。神经系统检查无异常。辅助检查：三大常规：(-)；肝肾功及生化无异常；甲功无异常；血培养未回；ECG：窦性心律，ST-T改变，不正常心电图。心脏彩超，结果如下：AO3.72cm，LA4.22cm，RV1.96cm，IVS1.02cm，LV5.82cm，LVPW0.98cm。左房左室增大，余房室内径正常。升主动脉增宽，房室间隔连续完整，主动脉右冠状窦呈瘤样向右室面膨出，基底部宽约0.89cm，其上见一破裂口约0.47cm，左室各段心肌回声、厚度、动度未见异常，其它瓣膜回声、形态、开启未见异常。CDFI：主动脉右冠窦瘤破入右室处见连续的左→右分流信号，速宽0.47cm分流束经三尖瓣根前下方入右室。主动脉瓣、三尖瓣均探及少量反流信号。结论：主动脉右冠状窦瘤破裂破入右室。临床诊断：成人先天性心脏病合并主动脉右冠状窦瘤破裂。确诊后转心脏外科手术治疗而痊愈。患者似是而非的病史，结合辅助检查可以排除甲亢、心肌梗死等疾病；患者心脏杂音伴发热，曾一度怀疑亚急性心内膜炎。但术后发热停止，不支持诊断为亚急性心内膜炎。本例的杂音特征与成人先心病合并室缺相类似，胸骨右缘第二肋间可闻及鸥鸣音，似乎提示二尖瓣病变，当二尖瓣脱垂时可闻及此类杂音。但是本例的杂音特点听起来比较表浅，更要警惕主动脉冠状窦瘤破裂。冠状窦瘤破裂之后，由于无菌性组织损伤及坏死产物释放内源性致热源通过血一脑脊液屏障直接作用于体温调节中枢的体温调定点(setpoint)，使调定点(温阈)上升，可以引起非感染性发热的临床表现。本例最初以心内科就诊入院，经历曲折后又转到心外科，最后经心外科手术治疗痊愈出院，给了我们一些很好的启示：患者发病方式非常重要，突然起病的疾病发展方式伴随心血管症状强烈预示着机体内存在着器官或血管隐患，病程中出现的发热既可以为感染性发热，也可为非感染性发热，临床诊断必须开拓思路，在考虑常见病、多发病、心内科疾病的同时，不要忘了少见病、罕见病和心外科疾病可能。以防误诊误治。参考文献[1]赵高峰，僧婧静，阎保君，等.先天性冠状窦瘤破裂37例.郑州大学学报，，38（1）：-[2]施益民，严中亚，卢中，等.主动脉窦瘤破裂的临床诊断与外科治疗.医院临床杂志，，8（2）：82-84
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